Selon une nouvelle étude de la Northwestern Medicine, il existe cinq maladies distinctes qui affectent les centres du langage dans l’hémisphère gauche du cerveau, provoquant progressivement des difficultés de langage connues sous le nom d’aphasie primaire progressive (APP).
Chaque affection provoque un type différent de trouble du langage dans l’aphasie progressive primaire (APP).
- Certains patients perdent la compréhension des mots, d’autres la grammaire.
- L’étude la plus complète à ce jour sur l’APP
- La maladie est souvent mal diagnostiquée à un stade précoce, ce qui laisse passer la chance d’un traitement.
- Toutes les démences ne sont pas causées par la maladie d’Alzheimer maladie d’Alzheimer
Il existe cinq maladies différentes qui attaquent les zones du langage dans l’hémisphère gauche du cerveau et qui provoquent lentement des troubles progressifs du langage connus sous le nom d’aphasie primaire progressive (APP), rapporte une nouvelle étude de la Northwestern Medicine.
“Nous avons découvert que chacune de ces maladies touche une partie différente du réseau du langage”, a déclaré l’auteur principal, le Dr M. Marsel Mesulam, directeur du Mesulam Center for Cognitive Neurology and Alzheimer’s Disease de Northwestern. “Dans certains cas, la maladie touche la zone responsable de la grammaire, dans d’autres la zone responsable de la compréhension des mots. Chaque maladie progresse à un rythme différent et a des implications différentes pour l’intervention.”
Cette étude est basée sur le plus grand ensemble d’autopsies de PPA – 118 cas – jamais réuni.
Elle sera publiée aujourd’hui (20 avril 2022) dans le journal Brain.
“Les patients ont été suivis pendant plus de 25 ans, il s’agit donc de l’étude la plus complète à ce jour sur l’espérance de vie, le type de trouble du langage et la relation entre la maladie et les détails du trouble du langage “, a déclaré Mesulam, également chef du service de neurologie comportementale à l’Institut de neurologie de l’Université de Montréal. Northwestern University Feinberg School of Medicine.
Les patients atteints de PPA ont été inscrits de manière prospective dans une recherche longitudinale qui comprenait des tests de langage ainsi que l’imagerie de la structure et de la fonction du cerveau. Le consentement au don de cerveau à la mort était inclus dans l’étude.
On estime qu’une personne sur 100.000 est atteinte de PPA, a déclaré Mesulam.
Les premiers symptômes du PPA peuvent être subtils et parfois attribués à l’anxiété ou à des problèmes de gorge. Même les spécialistes peuvent échouer à poser un diagnostic en temps voulu. Dans 40 % des cas de PPA, la maladie sous-jacente est une forme très inhabituelle de la maladie d’Alzheimer. Elle est inhabituelle car elle altère le langage plutôt que la mémoire, et parce qu’elle peut commencer beaucoup plus tôt, lorsque la personne a moins de 65 ans.
Dans 60 % des cas, les maladies à l’origine de l’APP appartiennent à un groupe d’affections totalement différent appelé dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT). Bien que la plupart des gens n’en aient pas entendu parler, les dégénérescences lobaires fronto-temporales sont responsables d’environ 50 % de toutes les démences qui se déclarent avant l’âge de 65 ans. Un diagnostic précis peut désormais être réalisé grâce à de nouvelles méthodes d’imagerie et de biochimie.
Une fois la maladie sous-jacente diagnostiquée, il existe de nombreuses approches différentes au niveau de la maladie (médicaments) et au niveau symptomatique.
“L’astuce consiste à aborder l’APP à ces deux niveaux simultanément”, a déclaré M. Mesulam.
Si la maladie d’Alzheimer est la cause, un patient peut être traité avec des médicaments et orienté vers des essais cliniques. Au niveau des symptômes, une personne qui a des difficultés avec la grammaire et la recherche de mots peut recevoir une thérapie orthophonique ciblée. Les personnes qui ont des problèmes de compréhension des mots recevront un autre type de thérapie orthophonique ou, peut-être, une stimulation magnétique transcrânienne, qui semble être la plus efficace pour ce déficit particulier. L’anxiété liée à la recherche de mots peut être traitée par des médicaments anti-anxiété et une thérapie comportementale.
La prochaine étape de la recherche est d’améliorer le diagnostic. précision du diagnostic grâce à de nouveaux biomarqueurs afin d’identifier si l’APP d’un patient est causée par la maladie d’Alzheimer ou la FTLD. Les scientifiques du Northwestern veulent également trouver des traitements pharmacologiques adaptés à chaque maladie sous-jacente à l’APP et individualiser les interventions. Un autre objectif est de concevoir des interventions symptomatiques non pharmacologiques en fonction de la nature des troubles du langage.
Référence : “Neuropathological fingerprints of survival, atrophy and language in primary progressive aphasia” par M -Marsel Mesulam, Christina A Coventry, Eileen H Bigio, Jaiashre Sridhar, Nathan Gill, Angela J Fought, Hui Zhang, Cynthia K Thompson, Changiz Geula, Tamar Gefen, Margaret Flanagan, Qinwen Mao, Sandra Weintraub et Emily J Rogalski, 20 avril 2022, Cerveau.
DOI :10.1093/brain/awab410
Les autres auteurs de Northwestern sont Christina Coventry, Eileen Bigio, Jaiashre Sridhar, Nathan Gill, Hui Zhang, Cynthia Thompson, Changiz Geula, Tamar Gefen, Margaret Flanagan, Sandra Weintraub et Emily Rogalski.
Le financement a été assuré par la subvention R01DC008552 du National Institute on Deafness and Communication Disorders, R01NS075075 et R01NS085770 du National Institute on Neurological Disorders and Stroke, R01AG056258, R01AG62566, K08AG065463 et P30AG013854 du National Institute on Aging, tous des National Institutes of Health, la Davee Foundation et le Jeanine Jones Fund.
