Le syndrome d’enfermement et la présomption mal placée de la misère

In 1993, Julio Lopes sirotait un café dans un bar quand il a eu une attaque. Il est tombé dans le coma et, deux mois plus tard, lorsqu’il a repris conscience, son corps était complètement paralysé.

Les médecins ont dit que l’avenir du jeune homme était sombre : A part ses yeux, il ne pourrait plus jamais bouger. Lopes devrait vivre avec le locked-in syndrome, une condition rare caractérisée par une paralysie quasi-totale du corps et un esprit totalement lucide. Le LIS est principalement causé par des accidents vasculaires cérébraux dans des régions spécifiques du cerveau ; il peut également être causé par des lésions cérébrales traumatiques, des tumeurs et des maladies progressives comme la sclérose latérale amyotrophique, ou SLA.

Pourtant, près de 30 ans plus tard, Lopes vit dans un petit appartement parisien près de la Seine. Il va au théâtre, regarde des films au cinéma et parcourt le parc local dans son fauteuil roulant, accompagné d’un soignant. Un petit morceau de tissu noir, rouge et vert portant le mot “Portugal” pend de son fauteuil roulant. Par une chaude après-midi de juin dernier, son pays natal devait jouer contre l’Espagne lors d’un match de football, et il était tout excité.

Lors d’une interview à son domicile, Lopes a communiqué à l’aide d’une caméra informatique spécialisée qui suit un capteur sur le verre de ses lunettes. Il fait de légers mouvements avec sa tête, sélectionnant des lettres sur un clavier virtuel qui apparaît sur l’écran de l’ordinateur. “Même si c’est difficile au début, on acquiert une sorte de philosophie de la vie”, a-t-il déclaré en français. Les personnes dans sa condition peuvent apprécier des choses que d’autres trouvent insignifiantes, a-t-il suggéré, et elles développent souvent une capacité à voir la situation dans son ensemble. Cela ne veut pas dire que la vie quotidienne est toujours facile, a ajouté Lopes, mais dans l’ensemble, il est plus heureux qu’il ne l’aurait jamais cru possible dans sa situation.

Bien que la recherche sur la qualité de vie des patients LIS soit limitée, les données recueillies dressent un tableau qui va souvent à l’encontre des présomptions populaires. Certes, les évaluations du bien-être réalisées à ce jour suggèrent que jusqu’à un tiers des patients LIS se disent gravement malheureux. Pour eux, la perte de mobilité et de parole rend la vie vraiment misérable – et les membres de la famille et les soignants, ainsi que le grand public, ont tendance à s’identifier à ce point de vue. Pourtant, les données suggèrent que la majorité des patients LIS sont beaucoup plus proches de Lopes : Ils déclarent être relativement heureux et avoir très envie de vivre. En effet, dans les enquêtes sur le bien-être, la plupart des personnes atteintes du LIS obtiennent un score aussi élevé que celles qui ne le sont pas, ce qui suggère que de nombreuses personnes sous-estiment la qualité de vie des patients locked-in tout en surestimant leur taux de dépression. Selon les spécialistes du cerveau qui étudient le bien-être des patients LIS, ce décalage a des répercussions sur les soins cliniques.

Onze États américains et plusieurs pays européens, par exemple, ont légalisé diverses formes d’aide à la mort, également appelée suicide assisté par un médecin ou aide médicale à mourir. Dans ces pays, les familles et les cliniciens sont souvent amenés à prendre des décisions difficiles quant à l’opportunité de mettre fin activement à la vie d’une personne ou de poursuivre des interventions de prolongation de la vie telles que la ventilation mécanique. Les défenseurs du droit à la mort, un mouvement qui remonte aux années 1970, se sont toujours inquiétés de la nature potentiellement déshumanisante de ces interventions, qui peuvent prolonger la vie d’une personne sans en améliorer la qualité. Ils soutiennent spécifiquement que les patients LIS devraient pouvoir décider de mettre fin à leur vie ou d’arrêter le traitement de prolongation de la vie.

Les spécialistes des sciences du cerveau ne sont pas en désaccord, mais ils craignent que des idées inexactes et négatives sur ce que signifie vivre avec un LIS ne fassent indûment pencher la balance. “Il est important de ne pas projeter nos pensées et nos sentiments” sur les autres, a déclaré Steven Laureys, neurologue et directeur de recherche du Fonds national belge pour la recherche scientifique. Si les personnes non handicapées peuvent se dire que “cette vie ne vaut pas la peine d’être vécue”, a-t-il ajouté, les faits ne le confirment pas nécessairement.

Lui et ses collègues veulent s’assurer que leurs recherches sont partagées avec les patients LIS, leurs familles et leurs médecins. Les chercheurs tentent également de mieux comprendre les facteurs qui contribuent au sentiment général de satisfaction des patients.

Because du syndrome de LIS est rare, les enquêtes sur les patients ont tendance à être de petite taille, ce qui rend difficile de tirer des conclusions fermes.conclusions. Pourtant, la grande majorité des études vont dans le même sens : La majorité des patients enfermés sont relativement heureux. Une première étude, publiée en 2002, a révélé que sur 44 patients LIS, près de la moitié ont déclaré que leur humeur était bonne, tandis que 13 % ont déclaré se sentir déprimés. Une étude ultérieure, publiée par Laureys et ses collègues en 2011, a révélé que sur 65 patients, un peu plus des deux tiers se considéraient comme heureux, tandis que moins d’un tiers se disaient malheureux. Sept pour cent de tous les patients ont exprimé le souhait d’une aide à la mort.

Les résultats de Laureys doivent être interprétés avec une certaine prudence, a déclaré Fernando Vidal, historien et anthropologue médical à l’Université de Rovira i Virgili en Espagne, qui n’a pas participé à l’étude. Près de la moitié des patients que les scientifiques ont contactés n’ont pas répondu à l’enquête, a-t-il souligné, ce qui signifie que les chercheurs ont peut-être sélectionné par inadvertance un sous-groupe de patients heureux. Il a ajouté que les enquêtes sur le bien-être en général ont tendance à négliger des nuances importantes sur la façon dont les patients LIS vivent leur vie, notamment leurs humeurs, leurs valeurs et leurs relations sociales.

Pourtant, des résultats similaires ont été trouvés pour les personnes à un stade avancé de la SLA. Dans une étude portant sur 93 patients, la majorité d’entre eux avaient une attitude positive à l’égard des traitements de maintien en vie et avaient un faible désir de hâter la mort.

Les chercheurs tentent actuellement de savoir si ces résultats s’étendent aux patients présentant des déficiences physiques encore plus extrêmes. Dans les stades avancés de la SLA, certains patients sont totalement paralysés, y compris les yeux – une condition connue sous le nom de syndrome de verrouillage complet. En mars, Nature Communications a publié les résultats d’une étude largement discutée dans laquelle un patient complètement enfermé a pu communiquer longuement pour la première fois en utilisant une interface cerveau-ordinateur.

Les interfaces cerveau-ordinateur sont controversées, soulevant des problèmes de sécurité et de bioéthique. Et Niels Birbaumer, le neuroscientifique qui a dirigé l’étude de mars, a déjà été accusé de mauvaise conduite scientifique, ainsi que son associé de recherche, Ujwal Chaudhary. En 2019, la Fondation allemande pour la recherche a trouvé des preuves de mauvaise manipulation des données et d’analyse défectueuse dans deux de leurs articles testant les interfaces cerveau-ordinateur chez les patients LIS. Les deux articles ont ensuite été rétractés, et les chercheurs ont été invités à rembourser leur financement de subvention. Les chercheurs continuent de défendre leurs travaux passés et plus de 70 scientifiques ont exprimé leur soutien sur un site web consacré à leur défense.

Un représentant de Nature Communications a fait part de sa confiance dans l’examen de l’article de mars par la revue. Dans cette dernière étude, le patient a exprimé le désir d’écouter sa musique préférée, de manger du curry et de regarder des films avec son enfant. Ce sont des signes clairs que le participant à l’étude est motivé, intéressé et encore capable de profiter de sa vie, a déclaré M. Birbaumer.

Birbaumer a également partagé avec Undark une vidéo du patient répondant par oui ou par non aux questions d’un sondage sur le bien-être. Dans la vidéo, il dit apprécier sa vie, être rarement triste ou déprimé, et vivre avec un sentiment de sens. (Afin de protéger la vie privée du participant à l’étude, la vidéo n’a pas été publiée). Mais seuls quelques patients complètement enfermés ont reçu des interfaces cerveau-ordinateur, a ajouté M. Birbaumer, et il est donc impossible de tirer des conclusions définitives sur le bien-être de l’ensemble de la population.

On ne sait pas non plus si ces patients se porteront bien au fil du temps. Au cours des trois années qui ont suivi la mise en place des implants dans le cerveau du participant à l’étude, sa communication est devenue plus lente et moins claire – un résultat que son médecin actuel soupçonne d’être dû à des problèmes technologiques.

DMalgré l’accumulation de données preuves que le bonheur et l’épanouissement sont possibles pour les personnes enfermées, les notions sur ce qui est nécessaire pour une bonne vie ont été lentes à changer, même parmi les membres de la famille et les soignants des patients.

Une étude dirigée par Dorothée Lulé, professeur de neurologie expérimentale à l’Université d’Ulm, en Allemagne, a recruté 89 patients atteints de SLA, 86 soignants et 102 personnes en bonne santé. (Comme d’autres chercheurs, les auteurs utilisent le terme “sain” pour désigner les personnes ne vivant pas avec la SLA). On a demandé aux patients d’évaluer leur propre qualité de vie, aux soignants d’évaluer la qualité de vie du patient dont ils s’occupent et aux personnes en bonne santé d’évaluer la qualité de vie d’un patient virtuel.

En tant que groupe, les patients ont fait état d’un sentiment de bien-être satisfaisant, avec un faible taux d’absentéisme.souhaitent accélérer leur propre mort. En revanche, les soignants et les personnes en bonne santé ont surestimé le degré de dépression des patients atteints de SLA et ont sous-estimé la qualité de vie de ces derniers.

Dans une étude séparée portant sur plus de 3 000 personnes en bonne santé, plus de la moitié ont déclaré qu’ils ne voudraient pas être maintenus en vie avec le locked-in syndrome.

Marie-Christine Nizzi, associée de recherche en sciences cognitives au Dartmouth College, a caractérisé la perspective dominante comme “un point de vue biaisé par les personnes valides selon lequel il semble qu’une telle vie est insupportable et doit être affreuse.”

“Ne laissez pas les personnes en bonne santé juger du bien-être des personnes malades”, a déclaré Albert Ludolph, professeur de neurologie à l’université d’Ulm, en Allemagne. Ceux qui ne sont pas atteints du LIS peuvent se méprendre sur ce que c’est que de vivre avec cette maladie.

Pourtant, il est important de reconnaître que de nombreux patients enfermés souffrent énormément, a déclaré Jan Bernheim, professeur émérite de médecine et d’éthique médicale à l’Université Vrije de Bruxelles en Belgique.

“La vie est une connexion entre l’esprit et le corps. C’est donc aussi du sensoriel, du plaisir, de la relation avec les autres”, a écrit par courriel Denis Labayle, coprésident du Choix, une association de droit à la mort en France. “Être prisonnier de son propre corps, pour moi, ce n’est pas la vie”.

Dans les services de soins intensifs, certains patients souffrent de lésions cérébrales importantes et éprouvent de graves douleurs. Leur souhait de mourir doit être soigneusement évalué et respecté, a déclaré Laureys. Une petite étude a montré que jusqu’à 75 % des patients atteints de LIS meurent peu après leur blessure. La plupart des décès constatés par Laureys aux soins intensifs sont dus au fait que les médecins ont choisi de ne pas intervenir.

Permettre aux patients souffrants de mourir fait “partie de notre travail”, a déclaré Laureys. “Mais je pense que nous devons être extrêmement prudents et que nous pouvons nous tromper des deux côtés”.

ISi les patients sont pour prendre des décisions éclairées, ils ont besoin d’informations précises, y compris des données montrant que les personnes atteintes du syndrome d’alcoolisation fœtale peuvent mener une vie utile. Les chercheurs qui se sont entretenus avec Undark ont exprimé leur inquiétude quant à la possibilité que cela ne soit pas le cas.

Pensez à la décision de passer ou non à un ventilateur mécanique lorsque les poumons commencent à défaillir, a déclaré M. Birbaumer. Certaines études sur les patients LIS suggèrent que la qualité de vie d’une personne reste intacte sous ventilateur, et que de nombreuses personnes pourraient vivre des décennies de plus. Pourtant, dans la grande majorité des cas, ces patients refusent l’intervention.

La raison pour laquelle tant de patients refusent n’est pas claire, mais la culture, la politique et l’économie jouent probablement toutes un rôle important, a déclaré Mme Vidal. Au Japon, où une forte culture de soutien aux personnes âgées et aux handicapés prévaut, les patients atteints de SLA sont plus susceptibles d’accepter des ventilateurs et de vivre plus longtemps (environ 30 % des patients japonais atteints de SLA reçoivent une ventilation mécanique). Certains patients, selon Mme Vidal, rejettent même complètement l’idée d’être dans un état d’enfermement. Dans les pays où les coûts des soins ne sont pas couverts et où les soins de longue durée ne sont pas disponibles, les patients atteints de SLA peuvent être moins encouragés à se faire ventiler et peuvent se sentir comme un fardeau pour leurs familles.

Les soignants et les médecins sont dans une position où ils peuvent facilement influencer la prise de décision. Leur perception de la qualité de vie des patients LIS pourrait être un facteur expliquant le manque de désir pour les ventilateurs, a déclaré Vidal. Mais il soupçonne qu’il serait délicat d’effectuer une recherche formelle à ce sujet. Si les médecins “préfèrent déconnecter les gens – disons-le comme ça – ils pourraient être réticents à le communiquer”, a-t-il ajouté.

Outre des informations précises, les patients ont également besoin de temps, a déclaré Mme Laureys. Lorsque les patients sont diagnostiqués pour la première fois, ils peuvent souffrir de “dépression réactive”. Ce n’est pas le moment idéal pour prendre des décisions clés sur la prolongation ou l’abrègement de la vie. Le Dr Birbaumer suggère plutôt de reporter les décisions jusqu’à ce que les patients soient stabilisés et s’adaptent à leur nouvelle situation. Il convient également de poser la question aux patients à plusieurs reprises au cours de plusieurs mois pour s’assurer qu’ils ne changent pas d’avis.

La difficulté dans tout cela, selon le Dr Laureys, est de pouvoir respecter totalement le souhait d’un patient de mourir ou de ne pas recevoir de traitement, tout en lui faisant prendre conscience que les choses peuvent s’améliorer à l’avenir. Il considère donc qu’il s’agit d’un équilibre entre le respect du désir de mourir d’une personne et le désir de vivre d’une personne.

LLes chercheurs de la SI ont cherché à mieux comprendre les facteurs qui permettent aux patients enfermés de vivre une vie épanouie. L’un des facteurs prédictifs les plus forts de bons scores de bien-être est le soutien social perçu : Selon Andrea Kübler, professeur de psychologie à l’université de Würzburg, en Allemagne, les patients qui ont le sentiment qu’on s’occupe d’eux – quel que soit le soutien qu’ils reçoivent réellement – se portent mieux que les autres. Les patients se portent également bien lorsqu’ils accordent une plus grandevaloriser leur vie intérieure, plutôt que leurs capacités physiques. Les méthodes d’adaptation, comme le fait d’affronter les difficultés de front, semblent également importantes.

L’accès aux technologies est également utile. Les patients qui peuvent communiquer avec d’autres personnes – que ce soit par le biais de technologies de suivi des yeux, de tablettes, de smartphones ou d’interfaces cerveau-ordinateur – ont tendance à avoir une meilleure qualité de vie, a déclaré Frédéric Pellas, médecin à l’Association française pour le syndrome d’enfermement à Paris.

Lopes, le patient LIS vivant à Paris, portait initialement un casque avec un bâton qu’il manipulait avec des mouvements subtils de la tête pour sélectionner des lettres sur un clavier. Cette technologie s’est avérée incroyablement lente, lui prenant une heure pour écrire deux phrases. Aujourd’hui, grâce à la caméra et au capteur, Lopes peut écrire relativement vite et s’en sert pour communiquer avec ses soignants, naviguer sur Internet et répondre à des courriels. Il a également écrit un livre sur son parcours après son AVC.

Avec tant d’innovations dans le secteur technologique, notamment avec les interfaces cerveau-ordinateur, l’accès à de nouveaux dispositifs sera un tournant dans l’amélioration de la qualité de vie de ces patients, a déclaré Laureys : “Avec ces nouvelles technologies, même s’ils ne peuvent que bouger un doigt, s’ils peuvent contrôler leur fauteuil roulant avec ce doigt, aller sur Internet – cela ouvre une fenêtre.”

Mais une grande partie de ce qui détermine le bien-être en LIS se résume en fait à des forces sociales et économiques : Les patients qui ont des liens familiaux forts, un soutien financier et des soignants pour répondre à leurs besoins ont plus de chances d’avoir une vie satisfaisante que ceux qui n’en ont pas. C’est là une autre limite de certaines des études menées jusqu’à présent : Les patients ont tendance à venir d’associations LIS, où ils bénéficient d’une qualité de soins élevée. Mais tous les patients atteints de LIS – en particulier dans les pays plus pauvres et manquant de ressources – ne bénéficient pas ou ne peuvent pas se permettre de bénéficier du même type de traitement, explique M. Birbaumer, de sorte que les résultats ne sont pas nécessairement généralisables à l’ensemble de la communauté.

Dans le cas de Lopes, les soins qu’il reçoit 24 heures sur 24 et 7 jours sur 7, l’accès à la technologie et le soutien financier du gouvernement signifient tous que, malgré les revers, il mène une vie heureuse depuis son AVC. Ayant fini de taper, il pousse un gémissement dirigé à travers le salon, signalant à son aide-soignante qu’il veut lui parler. Après un bref échange, elle sort et lui apporte une boisson gazeuse à l’orange, qu’elle épaissit avec de la poudre pour en faire un jus mousseux afin qu’il puisse la consommer plus facilement. Alors qu’il avale, ses yeux s’écarquillent et un soupçon de sourire apparaît sur son visage.

Jonathan Moens est un journaliste indépendant basé à Rome. Son travail a été publié dans le New York Times, National Geographic et The Atlantic, entre autres.